El síndrome de Lennox-Gastaut, considerado por muchos como el síndrome neurológico más grave de la infancia, es una variante de epilepsia de la infancia de difícil manejo y que conlleva un alto grado de discapacidad. Aprendamos un poco sobre esta enfermedad.
Historia y origen del síndrome de Lennox-Gastaut
Gibbs y Lennox, en 1939, compararon los hallazgos electroencefalográficos de Niños con crisis epiléticas, con los encontrados en los adultos. Esta investigación fue luego descritos en 1950 por el mismo Lennox.
Poco tiempo después, estudiando estos niños afectados, se dan cuenta que existía en ellos también cierto grado de deterioro mental.
Por lo que en 1966, y tomando en cuenta esos criterios denominaron a esta enfermedad como Síndrome de Lennox o Encefalopatía Epileptógena del Niño con Puntas-Ondas Lentas Difusas.
La incidencia real de esta enfermedad no se conoce bien, pero se sabe que representa entre el 3 y el 6 % de los niños con epilepsia. Además, se sabe que aparece a menudo entre los dos y seis años de edad, aunque puede aparecer más tardíamente o ser la continuación del síndrome de West. No está claro si tiene una predisposición genética.
En cuanto a las causas se dice que aproximadamente entre el 30-40% de los niños que presentan este síndrome son normales hasta el momento de la primera crisis. El resto parece ser secundario a varios factores, entre los que están: la hipoxia perinatal, con menos frecuencia una enfermedad neurocutánea llamada facomatosis, la ictericia nuclear o un error congénito del metabolismo.
De igual manera, infecciones severas, traumatismos craneales, alteraciones metabólicas y tóxicas y encefalopatía degenerativa, se han encontrado asociadas a este síndrome.
Manifestaciones clínicas del síndrome de Lennox-Gastaut
En los casos primarios, o sin causa evidente como ya se dijo, los niños son totalmente normales hasta el momento de desarrollar la primera convulsión, mientras que en los casos secundarios entre 25-50% presenta algún signo neurológico antes de la primera crisis.
En cualquier caso, el síndrome se caracteriza por convulsiones frecuentes y de diversos tipos. Estos niños presentan además deterioro mental, que junto a los hallazgos típicos del electroencefalograma hacen la triada diagnostica de este síndrome. Es común ver ademas que presenten pérdida de memoria, alteraciones de los movimientos y trastornos de conducta.
Evolución y pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut
Lamentablemente el pronóstico de esta enfermedad es sombrío, aún a pesar de los avances de la ciencia, ya que en general los pacientes presentan deterioro neurológico progresivo. Aunado a esto, alrededor del 80% continúa presentando crisis incluso en la edad adulta, mientras que se estima que 60% es resistente al tratamiento anticonvulsivo convencional. De igual manera, se ha reportado que aproximadamente el 50% de los que logran llegar a la edad adulta son discapacitados graves, que no pueden valerse por sí mismos, mientras que un 5-6% de estos pacientes muere a causa de esta enfermedad o las complicaciones.
